L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Hvítt duft
| Vörunúmer | XD90317 |
| vöru Nafn | L-sýsteinhýdróklóríð vatnsfrítt |
| CAS | 63-91-2 |
| Sameindaformúla | C9H11NO2 |
| Mólþyngd | 165,19 |
| Upplýsingar um geymslu | Umhverfismál |
| Samræmd tollskrárnúmer | 29224985 |
Vörulýsing
| Útlit | Hvítt kristallað duft |
| Greining | 99% |
| Sérstakur snúningur | -20,4 til -35,2 |
| Þungmálmar | <0,002% |
| Blý | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Tap á þurrkun | <0,40% |
| Leifar við íkveikju | <0,10% |
Í hlynsírópsþvagi (MSUD) safnast greinótt keðju L-amínó (BCAA) og 2-oxósýrur (BCOA) upp í líkamsvökva vegna arfgengs skorts á greinóttum keðju 2-oxósýru dehýdrógenasa flóknum virkni.Í MSUD eru litlar upplýsingar tiltækar um mikilvægi þess að losa greinóttar efnasambönd í þvagi.Við skoðuðum nýrnaúthreinsun leucíns, valíns, ísóleucíns og allóísóleucíns, og samsvarandi 2-oxósýrur þeirra 4-metýl-2-oxopentanóat (KIC), 3-metýl-2-oxóbútanóat (KIV), (S)-(S- KMV), og (R)-3-metýl-2-oxopentanóat (R-KMV), með því að nota pör af plasma- og þvagsýnum (n = 63) frá 10 sjúklingum með klassískt MSUD.Hlutabundinn útskilnaður óbundins BCAA um nýru var innan eðlilegra marka (< 0,5%) og óháð plasmaþéttni.Útskilnaður bundins (N-asýleraðs) BCAA var eðlilegur og ekki marktækt háður plasmaþéttni BCAA.Hlutabundinn nýrnaútskilnaður BCOA var í röðinni KIC << KIV < R-KMV < eða = S-KMV (bil (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), hafði marktæka fylgni við KIC plasmaþéttni og almennt hærri en tengd BCAA.Niðurstöðurnar sýna að útskilnaður óbundins BCAA um nýru sem og asýleruðu afleiðanna er hverfandi.Útskilnaður BCAA um nýru vinnur hins vegar að einhverju leyti á móti hækkun á BCAA styrk og stuðlar þannig að lækkun heildar BCAA safns í MSUD.
